神経（小児神経） てんかん てんかん発作・症候群 抗てんかん薬 意識障害 医療目次

てんかん

てんかん とは？
　
  • 『てんかん』の定義（ＷＨＯ）
      てんかんは、「種々の病因によってもたらされる慢性の疾患であって、大脳ニューロンの過剰な発射から由来する反復性の発作（てんかん発作）を主徴とし、それに変異にとんだ臨床ならびに検査所見の表出を伴う。 ただし、脳腫瘍などの脳占拠病変や系統的代謝障害による疾患（低血糖症、低カルシウム血症、脳脂質代謝異常症、など）は除外する。」

    • 慢性の病気、発作を反復する、てんかん発作をくりかえす　１回だけの発作ではてんかんとは診断しない
    • 脳波異常のみではてんかんとは診断できない
    • てんかんは1つの疾患ではなく、症状、経過、予後にまとまりを持つ多様な症候群

    ＜てんかんの原因＞
      素因以外認めないことが多い
      明確な原因が特定されるものは約３分の１
      小児期は先天性疾患によるものが多い
      成人では、外傷や脳血管障害によるものが多い

    • 無酸素症（低酸素性虚血性脳症）・・・妊娠中、出生時、窒息、溺水・・・
    • 脳損傷・・・出生時、外傷性（頭部外傷）・・・
    • 感染症・・・胎内感染、髄膜炎、脳炎・脳症・・・
    • 脳形成異常（・・・画像診断（ＭＲＩなど）の進歩）
    • 遺伝子異常





てんかん発作の分類・・・・・いろいろな形（発作型）がある
　
  • ＜二つの二分法＞

    １．ａ）全般発作
    １．ｂ）部分あるいは焦点性発作

    ２．ａ）既知の原因をもつもの（症候性あるいは続発性 二次性）
    　　　symptomatic or secondary
    ２．ｂ）病因不明のもの（特発性、潜因性、あるいは原発性 一次性）
    　　　idiopathic, cryptogenic, or primary

  • ＜てんかん発作の国際分類 1981 概略＞

    Ｉ．部分（焦点、局所）発作 Partial (Focal,Local) Seizures
    　　Ａ．単純部分発作 【意識減衰（意識障害）はない】 Simple partial seizures (consciousness not impaired)
    　　　１．運動徴候を呈するもの
    　　　２．体性感覚あるいは特殊感覚症状を呈するもの
    　　　３．自律神経症あるいは徴候を呈するもの
    　　　４．精神症状（高次大脳機能障害）を伴うもの
    　　Ｂ．複雑部分発作 【意識減衰（意識障害）を伴う、ときに単純部分発作をもって始まることもある】 Complex partial seizures CPS (temporal lobe or psychomotor seizures; consciousness impaired)
    　　Ｃ．部分発作から二次的に全般化するもの（部分発作の二次全般化）（これは全般強直－間代、強直、間代発作でありうる） Partial seizures evolving to secondarily generalized seizures [tonic-clonic (grand mal), tonic or clonic]

    II．全般発作（けいれん性あるいは非けいれん性） Generalized seizures (convulsive or nonconvulsive)
    　　Ａ．１．欠伸発作 Absence (petit mal) seizures
    　　　　２．非定型欠伸発作 atypical absence seizures
    　　Ｂ．ミオクロニー発作 Myoclonic seizures Myoclonic jerks (single or multiple)
    　　Ｃ．間代発作 Clonic seizures GTCS generalized (tonic-)clonic seizre
    　　Ｄ．強直発作 Tonic seizures GTS generalized tonic seizure
    　　Ｅ．強直間代発作 Tonic-clonic (grand mal) seizures
    　　Ｆ．脱力発作 Atonic seizures (Astatic)

    III．上記の分類に含まれないてんかん発作

    IV．付記

    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.
    Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures.
    Epilepsia 1981;22:489-501.

    Gastaut H.
    Clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures.
    Epilepsia 1970;11:102:103.

    Luders H, Acharya J, Baumgartner C, et al.
    Seminological seizure classification.
    Epilepsia 1998;39:1006.13.

ILEA（2001)「てんかん発作とてんかんの診断大要」から
てんかん発作型（反射発作を除く）
    「部分発作」＞「焦点発作」
    「単純」、「複雑」の二分法がなくなる
    １．全般発作
      強直間代発作（間代またはミオクロニー相で始まる異型を含む）
      間代発作：強直要素なし、強直要素あり
      定型欠伸発作
      非定型欠伸発作
      ミオクロニー欠伸発作
      強直発作
      スパスム
      ミオクロニー発作
      眼瞼ミオクロニー：欠伸を伴う、伴わない
      ミオクロニー脱力発作
      陰性ミオクローヌス
      脱力発作
      全般性てんかん症候群の反射発作

    ２．焦点性発作
      焦点性感覚発作：要素性感覚症状あり（例、後頭葉および頭頂葉発作）、経験性感覚症状あり（例、側頭・後頭葉接合部発作）
      焦点性運動発作：要素性間代運動徴候あり、非対称性強直運動発作あり（例、補足運動発作）、定型（側頭葉）自動症あり（例、内側側頭葉発作）、多動自動症あり、焦点性陰性ミオクローヌスあり、抑制性運動発作あり
      笑い発作
      半側間代発作
      二次性全般化発作
      焦点性てんかん症候群の反射発作

    ３．持続性発作型
    　　全般性てんかん重積状態
      全般性強直間代てんかん重積状態
      間代てんかん重積状態
      欠伸てんかん重積状態
      強直てんかん重積状態
      ミオクロニーてんかん重積状態
    　　焦点性てんかん重積状態
      持続性部分てんかん (Kojevinikov)
      持続性前兆
      辺縁系てんかん重積状態（精神運動重積状態）
      片麻痺を示す片側けいれん重積状態

    Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy; Epilepsia 2001;42(6):796-803.
    Epilepsia http://www.epilepsia.com/



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  • 『発作』 seizure, fit, attack
  • 「ひきつけ」
  • 日本語の「けいれん（痙攣）」
    • convulsion・・・中枢神経系の異常興奮によって、全身または一部の筋が、急激かつ不随意的に収縮する場合
      （体全体を硬直させる発作、体の一部が律動的に動くこともある；　てんかん発作 seizures の一部）
    • spasm・・・一つの神経によって支配されている筋あるいは筋群が収縮する場合
    • cramp・・・有痛性の強直性筋収縮　例：こむらがえり、書痙
      （村中秀樹　１．けいれんの定義と種類　小児内科2003;35(2):125-127.）
  • ひきつけ以外の発作
    あるいは
  • “大きい発作”と“小さい発作”
  • 「クランプ」
      ドイツ語でけいれん発作の意であるが、もし外国語を使うのであれば英語に統一すべき
      さもなければ、日本語で表現すればよい
      "Krampf" Ger = convulsion; seizure, Anfall
      "cramp" Eng = painful muscle spasm こむらがえり　足がつった状態

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てんかん・てんかん症候群
　
＜てんかん症候群の分類・・・「てんかん、てんかん症候群および発作性関連障害の分類 1989」＞
部分てんかん
（焦点性あるいは局在関連てんかん focal or localization-related epilepsy）		 全般てんかん generalized epilepsy
特発性（潜因性）特発性（潜因性／症候性）
症候性症候性
特発性：　遺伝素因が推定される以外に基礎病因が不明なもの。発達正常、神経学的異常所見なし
症候性：　中枢神経系に既知の病因または想定される病因を持つもの
潜因性：　症候性と考えられるが障害を同定しえないもの

発作型、脳波像、その他の臨床経過・検査所見、発病年齢、神経学的または精神医学的所見などから同じようなものを個々のてんかん症候群として分類している

＜「てんかん、てんかん症候群および発作性関連障害の分類 1989」＞
    １．局在関連性（焦点性、局所性、部分性）てんかんおよび症候群

    １．１．特発性（年齢に関連して発病する）
    　　　・中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん
    　　　・後頭部に突発波をもつ小児てんかん
    　　　・原発性読書てんかん
    １．２．症候性
    　　　・小児の慢性進行性持続性部分てんかん
    　　　・特異な発作誘発様態をもつてんかん
    　　　・側頭葉てんかん
    　　　・前頭葉てんかん
    　　　・頭頂葉てんかん
    　　　・後頭葉てんかん
    １．３．潜因性

    ２．全般てんかんおよび症候群

    ２．１．特発性（年齢に関連して発病する、年齢順に記載）
    　　　・良性家族性新生児けいれん
    　　　・良性新生児けいれん
    　　　・良性乳児ミオクロニーてんかん
    　　　・小児欠伸てんかん（ピクノレプシー）
    　　　・若年欠伸てんかん
    　　　・若年ミオクロニーてんかん（衝撃小発作）
    　　　・覚醒時大発作てんかん
    　　　・上記以外の特発性全般てんかん
    　　　・特異な発作誘発様態を持つてんかん
    ２．２．潜因性あるいは症候性（年齢順）
    　　　・West 症候群 (Infantile spasms、電撃・点頭・礼拝けいれん)
    　　　・Lennox－Gasutaut 症候群
    　　　・ミオクロニー失立発作てんかん
    　　　・ミオクロニー欠伸てんかん
    ２．３．症候性
    ２．３．２．非特異病因
    　　　・早期ミオクロニー脳症
    　　　・サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん性脳症 EIEE
    　　　・上記以外の症候性全般てんかん
    ２．３．２．特異症候群

    ３．焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群

    ３．１．全般発作と焦点発作を併有するてんかん
    　　　・新生児発作
    　　　・乳児重症ミオクロニーてんかん
    　　　・徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん (epilepsy with continuous spike waves during slow sleep CSWS)
    　　　・獲得性てんかん性失語（Landau-Kleffner 症候群)
    　　　・上記以外の未決定てんかん
    ３．２．明確な全般性あるいは焦点性のいずれの特徴をも欠くてんかん

    ４．特殊症候群
    ４．１．状況関連発作（機会発作）
    　　　・熱性けいれん febrile convulsion

    　　　・孤発発作、あるいは孤発のてんかん重延状態
    　　　・アルコール、薬物、子癇、非ケトン性高グリシン血症などによる急性の代謝障害や急性中毒にのみ見られる発作

    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.
    Proposal for revised classification of epilepsies and epleptic syndromes.
    Epilepsia 1989;30:389-99.

国際てんかん連盟（ILEA）「てんかん発作とてんかんの診断大要」2001年・・・今後の新しい国際分類の基礎
    「部分発作」＞「焦点発作」
    「単純」、「複雑」の二分法がなくなる
    てんかん症候群に新たなもの追加
    「けいれん」 convulsion と「けいれん性」 convulsive という用語が削除
    「熱性けいれん」febrile convulsion は「熱性発作」febrile seizure
    「潜因性」 cryptogenic は「おそらく症候性」 probably symptomaticに「特発性」、「症候性」、「おそらく症候性」
    「全般」「焦点性」focal
    「良性」 benign 、「遺伝性」 genetic は用いない

「てんかん発作とてんかんの診断大要 diagnostic scheme」ILAE（2001) から


＜EPILEPSY SYNDROMES AND RELATED CONDITIONS＞
（てんかん症候群と関連病態）
    良性家族性新生児発作
    早期ミオクロニー脳症
    大田原症候群
    ＊乳児遊走性部分発作（※ａ）
    West 症候群
    乳児良性ミオクロニーてんかん
    良性家族性乳児発作

    Dravet 症候群（乳児重症ミオクロニーてんかん）
    HH 症候群
    ＊非進行性脳症のミオクロニー重積状態（※ａ）
    中心側頭部に棘波を示す良性小児てんかん
    早発良性小児後頭葉てんかん (Panayiotopoulos 型)
    遅発小児後頭葉てんかん (Gastaut 型)
    ミオクロニー欠伸てんかん
    ミオクロニー失立発作をもつてんかん
    Lennnox-Gastaut 症候群
    Landau-Kleffner 症候群
    徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん（LKS 以外）
    小児欠伸てんかん
    進行性ミオクローヌスてんかん
    多様な表現型をもつ特発性全般てんかん
    　　若年欠伸てんかん
    　　若年ミオクロニーてんかん
    　　全般性強直間代発作のみをもつてんかん
    反射てんかん
    　　特発性光過敏性後頭葉てんかん
    　　その他の視覚過敏性てんかん
    　　原発性読書てんかん
    　　驚愕てんかん
    常染色体優性夜間前頭葉てんかん
    家族性側頭葉てんかん
    ＊熱性発作プラスを持つ全般てんかん
    ＊家族性側頭葉てんかん
    症候性（または、おそらく症候性）焦点性てんかん辺縁系てんかん 　　海馬硬化をもつ内側側頭葉てんかん
    　　特殊病因で特定される内側側頭葉てんかん
    　　局在と病因で特定されるその他の型
    新皮質てんかん
    　　Rasmussen 症候群
    　　局在と病因で特定されるその他の型

    ＊　発達と関係した症候群

    てんかん診断を必要としない発作
    　　良性新生児発作
    　　熱性発作 febrile seizure
    　　反射発作
    　　アルコール禁断発作
    　　薬物あるいは他の化学物質で誘発される発作
    　　即時および早期外傷後発作
    　　単一発作あるいは発作の孤立群発
    　　稀発発作

＜小児期の主なてんかん症候群＞
  • 年齢依存性てんかん性脳症の３型（大田原俊輔）
    • 大田原症候群 （サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
      Early Infantile Epileptic Encephalopathy with Suppression-Burst EIEE ）
    • West 症候群（点頭てんかん）
    • Lennox－Gasutaut 症候群

      好発年齢がある；　
      頻回の小型全身発作；　
      脳波は全般性異常波；　
      脳の多様な形態的機能的異常；　
      多くは難治で発達予後不良

  • 乳児重症ミオクロニーてんかん
  • ＢＥＣＣＴ　Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike　中心側頭棘波を伴う良性小児てんかん
  • 小児欠伸てんかん
  • 若年欠伸てんかん
  • 若年ミオクロニーてんかん
  • 複雑部分発作を伴う特発・症候部分てんかん
  • 強直間代発作を伴う特発･症候全般てんかん
  • 単純部分発作を伴う特発･症候部分てんかん


  • Periodic spasms
      Gobbi G, Bruno L, Pini A, Giovanardi Rossi P, Tassinari CA. Periodic spasms: an unclassified type of epileptic seizure in childhood. Dev Med Child Neurol 1987;29(6):766-75.
      c.f. http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/spasms.cfm

＜てんかん症候群の分類例＞
    １．乳児・小児の特発性焦点性てんかん
      良性乳児発作（非家族性）
      中心側頭部に棘波を示す良性小児てんかん
      早発良性小児後頭葉てんかん (Panayiotopoulos 型)
      遅発小児後頭葉てんかん (Gastaut 型)
    ２．家族性（常染色体優性）焦点性てんかん
      良性家族性新生児発作
      良性家族性乳児発作
      常染色体優性夜間前頭葉てんかん
      家族性側頭葉てんかん
      多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん（※ａ）
    ３．症候性（または、おそらく症候性）焦点性てんかん辺縁系てんかん
      海馬硬化をもつ内側側頭葉てんかん
      特殊病因で特定される内側側頭葉てんかん
      局在と病因で特定されるその他の型
      新皮質てんかん
      Rasmussen 症候群
      片側けいれん片麻痺症候群
      局在と病因で特定されるその他の型
      乳児遊走性部分発作（※ａ）
    ４．特発性全般てんかん
      乳児良性ミオクロニーてんかん
      ミオクロニー失立発作をもつてんかん
      小児欠伸てんかん
      ミオクロニー欠伸てんかん
      多様な表現型をもつ特発性全般てんかん
      　若年欠伸てんかん
      　若年ミオクロニーてんかん
      　全般性強直間代発作のみをもつてんかん
      熱性発作プラスを持つ全般てんかん
    ５．反射てんかん
      特発性光過敏性後頭葉てんかん
      その他の視覚過敏性てんかん
      原発性読書てんかん
      驚愕てんかん
    ６．てんかん性脳症（てんかん様異常が進行性障害をもたらす）
      早期ミオクロニー脳症
      大田原症候群
      West 症候群
      Dravet 症候群（乳児重症ミオクロニーてんかん）
      非進行性脳症のミオクロニー重積状態（※ａ）
      Lennnox-Gastaut 症候群
      Landau-Kleffner 症候群
      徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん
    ７．進行性ミオクローヌスてんかん
      特殊疾患を参照

    てんかん診断を必要としない発作
      良性新生児発作
      熱性発作 febrile seizure
      反射発作
      アルコール禁断発作
      薬物あるいは他の化学物質で誘発される発作
      即時および早期外傷後発作
      単一発作あるいは発作の孤立群発
      稀発発作

    （※ａ）＝検討中の症候群

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＜てんかん発作とてんかん症候群の発達段階による特徴＞
（「脳の発達とてんかん」小児内科３４より）
　 てんかん発作 てんかん症候群
新生児期 けいれん準備性は低いが外因が多い
部分発作が多い
多焦点性間代発作が多い
軽微な発作が多い
易変発作
両側同期生棘徐波はない		 状況関連性発作が多い
症候性てんかんが多い
良性家族性新生児けいれん
良性新生児けいれん
早期ミオクロニー脳症
早期乳児てんかん性脳症
乳児期 前半はけいれん準備性が低い
後半から良性けいれんがでてくる
部分発作が多く、運動発作が主
多焦点性間代けいれん、一側発作
単純な自動症
両側同期性棘徐波はまれ 		前半は症候性てんかんが多い
West 症候群
良性乳児けいれん
良性乳児部分てんかん
乳児重症ミオクロニーてんかん
乳児良性ミオクロニーてんかん
幼児期 けいれん準備性が高い
部分発作が多く、運動発作が主
非定型欠伸
両側同期生棘徐波は少ない 		熱性けいれんが多い
特発性てんかんが出てくる
Lennox-Gastaut 症候群
学童期 単純部分発作（感覚、精神）
部分運動発作も多い
複雑な身振り自動症
全般発作が増えてくる
定型欠伸
両側同期性棘徐波 		特発性てんかんが多くなる
良性小児部分てんかん
覚醒時大発作てんかん
小児欠伸てんかん
内側側頭葉てんかん
潜因性前頭葉てんかん
思春期 全般発作が多い
欠伸発作は減少
大発作が多くなる
両側同期性棘徐波
複雑部分発作も比較的多い 		特発性全般てんかんが多い
覚醒時大発作てんかん
若年ミオクロニーてんかん
若年欠伸てんかん
内側側頭葉てんかん


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鑑別疾患
>　
＜てんかん発作と鑑別を要する病態（関）＞
    １）けいれんを主徴とするもの
      新生児けんれん
      熱性けいれん
      乳児けいれん
      泣き入りひきつけ（憤怒けいれん）
      点頭けいれん
      夜間頭部振戦
      脳腫瘍・脳血管障害に基づくけいれん
      心臓疾患に基づくけいれん
      代謝異常に基づくけいれん（低血糖、低カルシウム血症など）
      ヒステリー
      入眠期ミオクロ－ヌス
      下肢の振戦症候群
    ２）意識障害発作を主徴とするもの
      失神
      ナルコレプシー
      脳腫瘍・脳血管障害
      心臓疾患
      ヒステリー
    ３）行動異常を主徴とするもの
      注意欠陥多動障害
      夜驚症
      夢中夜行
      チック
      自慰
      ヒステリー
    ４）自律神経症状を主徴とするもの
      発作性に各種自律神経症状を呈する各種疾患

＜けいれんの原因および主な鑑別を要する疾患＞
（「てんかん」総合臨床５３より）
  • 乳幼児期
      熱性けいれん
      泣き入りひきつけ
      てんかん
      良性乳児けいれん
      自慰、チック
      夜驚症、夢中夜行
  • 学童期以降
      てんかん
      失神、起立性調節障害
      過換気症候群
      転換障害
  • 全年齢を通して
      髄膜炎、脳炎・脳症
      脳変性疾患
      脳外科的疾患（頭部外傷、脳血管障害、脳腫瘍など）
      脳形成異常、神経皮膚症候群、染色体異常など
      内分泌・代謝
      循環器疾患
      睡眠時ミオクローヌスなど生理的なもの
      中毒

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診断と治療のガイドライン
　
  • 日本てんかん学会 http://square.umin.ac.jp/jes/ 「てんかんの診断と治療のガイドライン」 日本てんかん学会ガイドライン作成委員会
      ＜てんかん診断・治療ガイドライン＞
    • 光感受性てんかんの診断・治療ガイドライン（PDF 478KB）
    • 新皮質てんかんの外科治療ガイドライン　　（PDF 190KB）
    • 小児てんかんの包括的治療ガイドライン　（PDF　154KB）
    • 成人てんかんにおける薬物治療ガイドライン　（PDF　212KB)
    • 成人てんかんの精神医学的合併症に関する診断・治療ガイドライン（PDF 179KB）
    • ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン （PDF 188KB）
    • てんかんを持つ妊娠可能年齢の女性に対する治療ガイドライン(PDF 244KB)
    • てんかんの診断ガイドライン　(PDF 228KB)
    • てんかん外科の適応に関する指針 (PDF 196KB)
      ＜てんかん診断・治療のガイドライン案＞
    • 心因性発作ガイドライン案　(PDF 64KB)
    • ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン　てんかん研究 24(2);2006;58-62.
        Infantile spasms と West 症候群 の関係
        ..... “本ガイドラインでは、West 症候群 を Infantile spasms の中核群とし、は の不全型を含むスペクトラム全体を表す概念とした。”
        West Delphi Group Consensus Statement ( Lux E, Osborne,JP. A proposal for case definitions and outcome measures in qualification of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6:214-218. )
        Infantile spasms : 「２歳を超える小児での発症は稀で、通常１歳未満の乳児に発症するてんかん症候群である。その主たる臨床徴候は、通常群発するスパズムである。病院あるいは関連する病態として多くの可能性が存在する。最も特徴的な脳波所見はヒプスアリスミアである。しかし、ヒスプアリスミアはすべての奨励で認められる所見ではなく、臨床経過の全期間を通じて見られるわけでもない。ヒプスアリスミアは通常、スパズムの発作中は抑制される。このスパズムは、しばしば発達の停滞あるいは退行を伴う。」
        West 症候群 : 「Infantile spasms の一部を構成する症候群であり、群発するスパズムとヒプスアリスミアが複合して見られる」
        非症候性（特発性／潜因性）と症候性

    • 成人てんかんの精神医学的合併症に関する診断治療ガイドライン　てんかん研究 24(2);2006;53-67.

  • 日本神経学会 治療ガイドライン http://www.neurology-jp.org/guidelinem/index.html
  • 日本小児神経学会 http://child-neuro-jp.org/
    • 小児のけいれん重積の治療

  • Review Article / Mechanisms of Disease : Epilepsy . Bernard S. Chang and Daniel H. Lowenstein NEJM 2003;349(13):1257-1266.

  • E-epilepsy, from the NSE for people with a professional interest in epilepsy http://www.e-epilepsy.org.uk/

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てんかんの診断 diagnosis
　
  • てんかん発作の診断
  • てんかんの診断
  • 発作の正確な観察と分類
  • 発作時／非発作時の脳波 ictal / non-ictal or inter-ictal ビデオ脳波記録
  • 画像診断　ＣＴ・ＭＲＩ・ＳＰＥＣＴ・ＰＥＴ・ｆＭＲＩ・ＭＥＧ・ＮＩＲＳ・...
  • 鑑別診断　てんかん以外の疾患の除外

てんかんの治療
　
  • 治療 treatment, medical 内科的治療
    • 抗けいれん剤の選択・投与 monotherapy / polytherapy / adjunctive therapy
    • 服薬継続と発作頻度の記録
    • 治療の評価
    • 副作用チェック
    • 薬物血中濃度 TDM (Therapeutic Drug Monitoring)　半減期　peak level / Trough level
    • いつやめる？　漸減　断薬　治療の終了の目安

  • 治療 treatment, surgical 外科的治療　てんかんの外科

  • enzyme-inducing antiepileptic durgs (AEDs) : carbamazepine, penytoin, primidone and phenobarbital. non-enzyme-inducing antiepileptic drugs

  • seizure exacerbation and aggravation of epilepsy by antiepilptic drugs
　
  • "acute repetitive seizures (ARS)" , seizure emergencies, and status epilepticus (SE) http://www.epilepsy.com/epilepsy/news_research.html
    http://www.epilepsy.com/articles/ar_1109872672
      a seizure emergency is a prolonged seizure or continuous state of seizure or frequently occurring seizures
    • status epilepticus (SE)
      ... defined as a prolonged seizure lasting longer than 30 minutes
      ... a seizure lasting longer than 10 minutes
      ... when there is a series of repeated seizures without the return of consciousness in between seizures
      a medical emergency, carrying high morbidity and mortality
    • acute repetitive seizures
      ... a bout or cluster of seizures over a short period of time in which the patient regains consciousness between seizures
      Diastat, diazepam (dye-az-eh-pam), is the only FDA-approved drug for acute repetitive seizures in 1997
      pre-hospital treatment of status epilepticus
    • rectal Diastat (dye-ah-stat) 　ダイアップ坐剤（４・６・１０mg）
    • intranasal midazolam INM ?“off-label”medications
      ... neither Diastat nor INM are FDA-approved at present to treat a prolonged seizure, and emergency medical treatment should be sought in the event of a prolonged seizure)

  • convulsive status epilepticus (CSE) 　けいれん性てんかん発作重積　→　tx
    • continuous or intermittent
      .... definition, e.g.
      "a tonic, clonic, or tonic-clonic seizure (continuous convulsive status epilepticus), or two or more such seizures between which consciousness was not regained (intermittent convulsive status epilepticus), which lasted for at least 30 min."
    • non-febrile or febrile

  • status eplilepticus　てんかん発作重積状態とその治療　　→　tx
      In adult patients two main groups of non-convulsive status epilepticus:
    • generalised (or absence status epilepticus)
    • complex partial status epilepticus

    • refractory status epilepticus

　
  • ACTH tx ＡＣＴＨ療法　アクサ　Adrenocorticotropic hormone ACTH (副腎皮質刺激ホルモン）脳下垂体前葉ホルモンの一つ　コートロシンＺ®（人工合成ACTH製剤） コートロシンＺ注（第一）（人工合成ACTH製剤）酢酸テトラコサクチド亜鉛注射液 tetracosactrin zinc phosphate complex (Depot Synacthen®) , Cosyntropin (Cortrosyn); corticotropin, synthetic
    • West 症候群 Infantile spasm
    • West 症候群以外

  • high-dose IVIG

  • TRH

  • ketogenic diet (KD) ケトン食
  • the Vagal Nerve Stimulator (VNS)
    • VNS Therapy.com for Patients and Families http://www.vnstherapy.com/
    • VNS Therapy.com for Healthcare Professionals http://www.vnstherapy.com/hcp/
    • “adjunctive therapy in reducing the frequency of seizures in adults and adolescents over 12 years of age with partial onset seizures that are refractory to antiepileptic medications. ”
    • “The most common side effects include hoarseness, a prickling feeling on the skin, shortness of breath, and increased coughing. ”
    • “As with any surgery, there is a risk of infection.”


難治性てんかん

と

外科適応
    1990年に米国国立衛生研究所コンセンサス会議
    １．難治性てんかんの定義
    • 専門医が多剤治療を2年以上施行しても１回/週～月以上の発作を認める
    ２．外科手術の対象となる発作型
    • 切除しても神経脱落症状を生じない大脳領域にてんかん原性焦点がある部分発作
    • 二次性全般化発作
    • 転倒発作・失立発作
    • 一側大脳半球に多焦点を有する小児
    ３．精神発達遅滞、精神疾患、生命予後に影響するような合併疾患がない
    ４．発作の改善・消失が得られれば社会復帰が可能である
    ５．基本的には年齢による制限はない
  • National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement March 19-21, 1990 This statement was originally published as: Surgery for Epilepsy . NIH Consensus Statement 1990 Mar 19- 21; 8(2):1-20.
  • SURGERY FOR EPILEPSY - Neurosurgical Service - Massachusetts General Hospital http://neurosurgery.mgh.harvard.edu/Functional/epil-nih.htm

てんかんの外科
  • 外科適応
    • 難治性てんかんであること
    • 適切でかつ十分な薬剤治療がされているにもかかわらず、薬剤抵抗性であること
    • 日常生活に対する障害性　薬の副作用が強いなど（アレルギー、眠気・ふらつきなど、胎児に対する影響）
    • 小児（乳幼児）では、くりかえす発作が脳の発達、精神運動発達に悪影響を与える可能性があるので、それを回避するために、早い手術が望ましいとする意見もある

  • 手順
    • 難治性の再評価
    • 外科的治療に対する患者さん本人やご家族の理解度や協力度を評価
    • 専門的な術前検査
      ・・・基本はてんかん原性領域の部位と拡がりの診断
      ・・・必要があれば頭蓋内電極留置による慢性皮質脳波記録や、術中皮質脳波記録

  • 外科的治療　単独あるいは複数組み合わせて
    • てんかんの発生源となっている脳の部分（焦点）を切除する焦点切除術
      • 病巣切除 lesionectomy・・・例：限局性皮質異形成、瘢痕脳回、結節硬化症の一部、腫瘍
      • 脳葉切除術 lobar resection (lobectomy) / 半球切除 hemispherectomy・・・例：内側側頭葉てんかん（海馬硬化を伴う、他の病変を伴う）の側頭葉内側焦点に対する側頭葉切除 amygdalohippocampectomy
      • 皮質焦点切除術 ? neocrtical resection
    • てんかんの発作波が脳の広い範囲に伝わることを妨げる発作伝搬遮断術
      • 脳梁離断術 corpuscallosotomy ・・・例：転倒発作、片側巨脳症
      • 軟膜下皮質多切除術 multiple subpial trasections MST
    • 迷走神経刺激術（日本では未認可）

  • 外科治療
      １．発作消失をめざす手術
      • 焦点切除（または離断）
          定型的切除　側頭葉切除、選択的海馬扁桃切除、前頭葉切除、半球切除 hemispherectomyなど 裁断的切除
      • 切除不可能な焦点　→　軟膜下皮質多切 multiple subpial trasections（ＭＳＴ）
      ２．発作軽減をめざす手術（姑息的手術）
      • 脳梁離断 corpuscallosotomy
      • 迷走神経刺激法
      • （脳深部刺激、大脳皮質刺激）

  • 外科的治療
    1. 病巣切除
    2. 皮質焦点切除と軟膜下皮質多切 (MST)
    3. 側頭葉内側焦点に対する側頭葉切除
    4. 脳梁離断
    5. 半球切除および半球離断


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いろいろメモ
  • febrile seizures (, usually just at the onset of the febrile illness) "classical" febrile seizure
  • seizures with fever, or "atypical" febrile seizures
  • seisures with febrile or nonfebrile state due to the CNS infections, e.g. meningitis, encephalitis, etc.)

  • 熱性けいれん febrile convulsion　から　febrile seizure 熱性発作　へ
  • 乳児けいれん　（infantile convulsion）　福山 幸夫　1963年
      福山幸夫 「小児のてんかん境界領域　とくに熱性けいれんおよびいわゆる乳児けいれんについて」 精神医学５；211-223，1963
  • 乳幼児けいれん研究会 http://www.iss-jpn.info/ 代表 福山 幸夫

  • 軽症下痢に伴う良性けいれん　諸岡啓一　1982年
      小児神経学会 小さいこどもでは下痢に伴ってけいれんをおこすことがあると聞きましたが、どのような病気ですか？ http://child-neuro-jp.org/visitor/qa2/a4.html
      rotavirus, norovirus,....
      PB, CBZ, LDC <<<<<< DZP, MDL

  • syncope
  • syncopal seizure (neurocardiogenic or vasovagal faints)
  • anoxic seizures
  • cerebral anoxia
  • asystole, cardiac arrest ?
  • breath-holding spells

  • "breath-holding" in the neonate
    • anoxic-epileptic seizures
    • epileptic anoxic seizure)
    • reflex anoxic seizure


  • 「特異な脳炎・脳症後てんかんの一群」

  • テオフィリンけいれん　あるいは　テオフィリン関連けいれん・重積症　c.f. 気管支喘息
  • pyridoxine-dependent seizures & "pyridoxine-responsive"
    • piperideine-6-carboxylate dehydrogenase deficiency ..... pyridoxine
    • pyridox(am)ine-5L-phosphate oxidase (PNPO) deficiency ..... pyridoxal phosphpate (PLP) but not pyridoxine

  • Malignant migrating partial seizures in infancy
    Coppola G, Plouin P, Chiron C, Robain O, Dulac O. Migrating partial seizures in infancy : a malignant disorder with developmental arrest. Epilepsia 1995;36(10):1017-24.

  • "Devastating Epileptic encephalopathy in School-age Children (DESC)

  • infantile epilepy syndromes
    • early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst (Ohtahara syndrome)
    • early myoclonic epilepsy
    • infantile spasms / West syndrome
    • severe myoclonic epilepsy of infancy (Dravet syndrome)
    • myoclonic-astatic epilepsy (Doose syndrome)
    • generalized epilespy with febrile seizures plus (GEFS+)
    • malignant migrating partial seizures of infancy
    • hemiconvulsions-hemiplegia-epilepsy
    • benign myoclonic epilepsy
    • benign famiila/nonfamilial infantile seizures

  • infantile spasms (IS) / West syndrome : treatment
    • ACTH : ACTHar Gel, synthetic ACTH, synthetic long acting ACTH (Tetracosactrin zinc phosphate complex; benzyl alcohol; susp)
    • high-dose oral prednisolone
    • ketogenic diet
    • vigabatrin for Tuberous sclerosis with IS

  • GEFS+ Generalised Epilepsy with Febrile Seizures Plus
      Scheffer IE, Berkovic SF (1997) Generalized epilepsy with febrile seizures plus a genetic disorder with heterogeneous clinical phenotypes. Brain 120:479-490 http://brain.oxfordjournals.org/cgi/reprint/120/3/479

  • Myoclonic-Astatic Epilepsy (MAE) or Doose Syndrome http://www.doosesyndrome.com/

  • Peiodic spasms (PS)
      Gobbi G, Bruno L, Pini A, Giovanardi Rossi P, Tassinari CA. Periodic spasms: an unclassified type of epileptic seizure in childhood. Dev Med Child Neurol 1987;29(6):766-75.
      http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/spasms.cfm

  • SUDEP Sudden Unexplained Death in Epilepsy

  • "forced normalization" or "alternative psychosis" ..... http://professionals.epilepsy.com/page/psysym_forced.html

  • night terrors
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